모야모야병 원인을 알수없는 뇌혈관 질환

모야모야병은 특별한 이유없이 발병할 수 있는 뇌혈관 질환입니다.

전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작부분에 협착이나 폐색이 생기게 되고, 이 주변으로 모야모야 혈관이라는 문제되는 혈관이 보이는 것을 말합니다. 양쪽 모두 좁아지는 경우도 많으나, 한쪽 동맥만 좁아지는 모야모야병을 보이기도 합니다.

모야모야 병 원인을 알수없는 뇌혈관 질환이다

모야모야 병의 유래는 담배연기가 모락모락 나는 모양의 뜻을 지녔습니다. 보통 우리나라와 일본에서 많이 발생한다고 합니다. 대략적으로 서양보다 약 10배 이상이라고 하며, 남자보다 여자에게 더 많이 발생합니다.

모야모야 병의 증상으로는 발작과 함께 뇌혈관 질환과 비슷한 증상이 나타납니다.

 

모야모야병의 원인은?

앞서 설명드린데로 동맥내막이 점차 두꺼워지며, 원인은 밝혀지지 않았습니다. 또 혈관염도 유발할수 있다니 진단을 받았을 때 자세히 알아보아야 합니다.

최근에는 유전자 분석을 해서 우리나라와 일본 환자들에게서 특정 유전자의 문제가 발견되었어서, 좀 더 구체적인 연구를 하는 중이라고 합니다.

 

모야야병의 증상은? 소아와 성인 발병시의 차이

소와 성인 등 발병 시기에 따라 차이가 생깁니다.

소아는 뇌기능 장애가 일시적으로 생기며 일과성 허혈발작이 흔하게 나타납니다. 울거나, 감정 변화가 격해졌을 경우 호흡문제와 함께 뇌혈관 폐색이 심해지고, 순간적인 힘빠짐 증상이 나타납니다. 또 증상도 수 분 정도 지속되고, 저절로 회복됩니다.

 

풍선을 불 때 숨이 가빠지면서 증상이 생기거나, 뜨거운 것을 먹을때 바람을 불다가 증상이 생기기도 합니다. 또 이 증상이 생겨서 수분이내 회복되지 않고, 1시간 이상 지나도 지속되는 경우 뇌경색 발병을 의심해야 합니다.

 

3세 이하 영아에게는 비교적 빠르게 진행되는데, 뇌경색이 좌, 우 모두 생기기도 하며 지속적인 관찰과 케어가 필요합니다. 청소년에서도 발생하기도 하며, 매우 심한 두통과 의식문제를 보이기도 합니다.

 

30~40대 성인은 첫 증상으로 바로 뇌출혈을 보이는 경우가 많습니다. 이로 인해 영구적으로 장애를 남길 가능성이 높습니다. 초기에는 뇌전증(발작)의 형태로 발생하기도 하기 때문에, 오진의 위험도 있으므로 정밀한 검사가 필요합니다.

 

모야야병의 치료

영유를 포함한 소아의경우 최대한 빠르게 치료를 해야 진행을 늦출수 있습니다.

성인의 경우 무증상인 경우에는 치료를 안하고 관찰하는 경우가 많고, 혈류 문제가 지속적으로 모이는 경우 예방을 위한 수술을 하기도 합니다.

종종 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나는 경우에 수술적 치료를 우선적으로 고려한다고 합니다. 이는 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상 혈관과 이어주는 혈관 문합술, 간접 문합술, 병합 혈관 문합술 등 의사의 진단하에 적절하게 수술을 시행해야 합니다.

 

보통 모야모야병은 양쪽 혈관에 같이 발생하여, 1차 수술후 약 4개월 정도 지켜보고 다시 검사를 시행 한 후 반대편 뇌혈관 수술을 하는 경욱 있습니다.

만약 모야모야병으로 인한 뇌경색이 발생하게 되면 뇌경색이 안정된 후 진행하기도 합니다.

또한, 수술 후 합병증으로 뇌경색이 올 수 있으며, 수술에서 기대할 수 있는 것은 허혈성 발작 증상의 호전이 가장 기대된다고 합니다.